بیماری پروانهای یک بیماری پوستی جدی است که به دلیل نقص ژنتیکی در افراد ایجاد میشود. این نقص ژنیِ نادر چنان پوست را شکننده میکند که با کوچکترین برخورد تاول میزند. این بیماری در کنار آسیبهای پوستی شدید و گسترده، مشکلات روحی بسیاری در افراد مبتلا به وجود میآورد. متاسفانه هنوز درمان بیماری پروانه ای قطعی نشده و بیماران پروانهای ناچارند که با استفاده از روشهای حمایتی تا حد امکان از گسترش زخمهای خود جلوگیری کنند. درمان بیماری پروانه ای بیشتر بر روی روشها و راهکارهایی متمرکز است که به کنترل وضعیت بیماری میانجامد. با ما همراه باشید تا راجع به بیماران پروانهای و روشهای درمانی آنها صحبت کنیم.
درمان بیماری پروانه ای
بیماری پروانهای یک نوع نقص ژنی نادر است که از والدین به ارث میرسد و علائم نوع شایع آن از همان دوران نوزادی بروز پیدا میکند. این بیماری که نام علمی آن اپیدرمولیز بلوزا است، هنوز برای بسیاری از مردم ناشناخته است. بیمارانی که به این نوع نقص ژنتیکی مبتلا هستند، با عنوان بیماران پروانهای شناخته میشوند. این افراد پوست بسیار شکننده و حساس به ظرافت بالهای پروانه دارند. کوچکترین برخورد، فشار و ضربه، باعث ایجاد تاول در لایههای مختلف پوست این افراد مبتلا میشود. درصورتیکه از تاولها بهدرستی مراقبت نشود، به زخمهای عفونی شدید تبدیل میشوند. اگرچه هنوز درمانی جدی برای بیماران پروانهای وجود ندارد، اما مراقبت از آنها مانند افرادی که دچار سوختگی شدید شدهاند، اهمیت بسیاری دارد.
شروع پروسه درمان
درمان بیماری پروانه ای پس از تشخیص دقیق آغاز شده و بر اساس شدت بیماری توسط پزشک متخصص پوست انجام میشود. در بیمارانی که شدت آسیب پوستی آنها کمتر است، تاولها تنها در چند ناحیه ایجاد میشوند، اما درصورتیکه شدت بیماری زیاد باشد، ممکن است قسمتهای عمیق پوست، دهان، مری و سایر اندامهای داخلی نیز آسیب ببینند.
اشکال خفیف این بیماری با گذشت زمان و مراقبتهای اصولی بهتر میشود، اما در موارد شدید که با درد بسیار همراه است، این بیماری به یک عامل تهدیدکننده برای زندگی فرد مبتلا تبدیل میشود. روند درمان با مراقبتهایی مانند پانسمان بهموقع، بانداژ اصولی و درمانهای دارویی آغاز میشود. در موارد شدید که مری بیمار به دلیل ایجاد تاول دچار زخمهای شدید میشود و راه بلع بسته میشود، از روش جراحی بهمنظور گشاد کردن مری یا ورود مستقیم غذا به معده استفاده میکنند.
روشهای درمان بیماری پروانه ای
زخمها و تاولهای پوستی غیرمعمول در افراد مبتلا نشاندهنده یک معضل جدی است. درصورتیکه به وجود این بیماری مشکوک شدید، باید سریعا به پزشک مراجعه کنید. تشخیص درست اولین قدم برای شروع پروسه درمان حمایتی است. تشخیص این بیماری و تایید آن با نمونهبرداری از پوست و سایر مراحل آزمایشگاهی برای بررسی آن انجام میشود. در ادامه، روشهای معمولی که برای مراقبت از بیماران پروانهای در منزل تعریف شدهاست را بررسی میکنیم.
جلوگیری از ایجاد تاول
قبل از اینکه کار به درمان بیماری پروانه ای و بهبود وضعیت تاولها برسد، باید از ایجاد آن جلوگیری کنید. لباس، ملحفه و هرچیزی که با پوست فرد مبتلا برخورد دارد، باید بسیار نرم و لطیف باشد، بیماران پروانهای باید هنگام خواب از دستکش و جوراب استفاده کنند، این افراد باید از خارش پوست، کوچکترین ضربه، برخورد و خراش دوری کنند، این افراد نباید مدت طولانی پیادهروی داشته باشند و یا سر پا بایستند، نشستن روی سطح ناهموار و خشک برای این بیماران ممنوع است، پوست افراد مبتلا باید مدام مرطوب باشد.

نحوه مراقبت از زخمها
عدم مراقبت صحیح از زخمها باعث بروز عفونتهای شدید میشود. محل تاولها باید بهصورت روزانه استریل شده و پانسمان شوند. برای این کار باید تاولها را با استفاده از سوزنهای مخصوص و استریل بترکانید و سپس مراحل بانداژ اصولی را انجام دهید.
درمان دارویی
طبیعی است که زخمهایی با این شدت، درد زیادی دارند. معمولاً پزشک متخصص داروهای آنتیبیوتیک و مسکنهای مختلف را برای بیمار تجویز میکند که باید همیشه در دسترسش باشد.
کنترل تغذیه
اکثر بیماران پروانهای در بلع غذا با مشکل مواجه میشوند و بلع دردناکی دارند، چون در موارد شدید، دهان، مری و معده آنها نیز دچار تاول میشود و راه بلع غذا تنگ میشود. پزشک متخصص در این موارد، مکملهای غذایی بهخصوص فرمولهای مایع پرکالری را تجویز میکند تا نیازهای تغذیهای بیماران تامین شود.
تامین جنبههای حرکتی بیمار
باتوجهبه اینکه کمتحرکی یکی از راهکارهای درمان بیماری پروانه ای است، بیشتر افراد مبتلا به این بیماری ژنتیکی با مشکلات حرکتی مواجه میشوند. البته، فشار به عضلات و مفاصل و ناتوانی در انجام فعالیتهای روزانه، خود یکی از عوارض این بیماری است. معمولاً برای افراد مبتلا از روشهای فیزیوتراپی برای حفظ دامنه حرکتی بیمار و همچنین حفظ شکل ظاهری اندامها استفاده میشود.
آیا امیدی برای درمان بیماران پروانه ای وجود دارد؟
تمامی گزینههای درمانی که بررسی کردیم، بیشتر بهعنوان درمان حمایتی شناخته میشوند و علائم و عوارض بیماری را مدیریت و کنترل میکنند. اگرچه هنوز درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده، اما روشهای درمانی متعددی در حال ارزیابی هستند و امید است که بررسی درمانهای جدید، نتایج نویدبخشی برای بیماران پروانهای داشته باشد. از این روشها میتوان به درمان با سلولهای بنیادی، پیوند پوست، درمان جایگزین پروتئین، ویرایش ژن و غیره را نام برد.
برای درمان بیماری پروانه ای به کدام پزشک مراجعه کنیم؟
برای درمان این بیماری ژنتیکی جدی باید به دکتر درماتولوژی و متخصص پوست مراجعه کنید. برای این منظور نیز بهتر است یک دکتر متخصص مجرب و کاربلد را انتخاب کنید که سابقه درمان درخشانی دارد. در این صورت میتوانید حداقل از گسترش تاول و آسیبهای پوستی، شدت درد جسمی و آسیبهای روحی در فرد مبتلا جلوگیری کنید. پزشک متخصص پوست و دمولوژی با ارائه مشاوره تخصصی، نحوه نگهداری از زخمها و پانسمان روزانه را به شما میآموزد و توصیههای لازم را بهمنظورکاهش علائم و عوارض ناشی از عفونت ارائه میدهد.
جمعبندی
در این مطلب، راجعبه بیماری اپیدرمولیز پلوزا بهعنوان یک بیماری ژنتیکی نادر صحبت کردیم. علائم این بیماری معمولاً در دوران نوزادی بروز پیدا میکند و درصورتیکه درمان حمایتی بهموقع آغاز نشود، ممکن است فرد مبتلا با مشکلات خیلی جدی مانند عفونتهای شدید پوستی، از دست دادن بینایی، از دست دادن قدرت بلع و آسیبهای دیگر مواجه شود. این بیماری هنوز درمان قطعی ندارد، اما درصورتیکه روشهای کمکدرمانی و حمایتی را زیر نظر یک پزشک پوست متخصص و مجرب آغاز کنید، میتوانید شدت آن را کنترل کرده و از مشکلات تهدیدآمیز برای فرد بیمار جلوگیری به عمل آورید.